«Смотрите, ребенок погибает»

Девочки растут в обычной ставропольской семье. Никто в роду даже не слышал о такой болезни. Никто не знал, что делать, когда в 2009 году Маша появилась на свет с повреждённой кожей на крохотных ножках, даже врачи. Через несколько часов после рождения маму с младенцем из Михайловска отправили в детскую краевую больницу.

— Там и начались все проблемы, — вспоминает Елена, мама девочек. — Врачи не знали диагноз. Позвали всё отделение, студентов шёл огромный поток… Ребёнок кричал от постоянной сильной боли, я не могла взять его на руки, погладить его, успокоить, поскольку любое прикосновение причиняло дикую боль, раня хрупкую кожу ребенка. Она соску сосёт — кровь изо рта: слизистая раздражается от любого прикосновения. Бинты накладываем — они прилипают к ранам. Врачи своими руками это делали и показывали остальным: мол, смотрите, ребёнок погибает.

По воспоминаниям матери, первую квалифицированную консультацию по уходу дали врачи кожно-венерологического диспансера, которые приехали через сутки. Данное лечение немного успокоило девочку.

В качестве напутствия при выписке врач выдала матери рекомендации по книге советских времен — 1974 года: прижигать кожу синькой, держать открытые раны на солнышке, — всё, чего делать категорически нельзя.

Спустя год Елена нашла в интернете группу мам, которые воспитывают детей с буллезным эпидермолизом. Затем появился фонд «Дети-бабочки», откуда семья начала получать мази, бинты.

От других родителей Елена узнала, что в Европе о заболевании дочери знают больше, там могут помочь. Семья своими силами и с помощью благотворителей собирала миллион рублей на поездку. Девочке сделали биопсию, установили правильный диагноз и дали полную выписку: чем лечить, как купать и даже чем кормить.

Матери сказали: мест нет

Через шесть лет Мария стала просить братика. Родители долго сомневались, но положились на судьбу. Елена вспоминает, что беременность протекала хорошо, даже гинеколог уверял ее, что все будет нормально. Она вновь пришла рожать в местную больницу.

— У меня не было никакого предчувствия, — вспоминает Елена день рождения второй дочери. — Когда роды закончились, я ещё не видела акушера, но услышала: «Да, опять нет кожи». Тут же позвонила супругу, который привез необходимые медикаменты.

Врачи роддома Шпаковской больницы под присмотром матери сделали жизненно-необходимую для ребенка первую перевязку.

Роды прошли без осложнений и уже спустя четыре часа Елена с ребенком на руках приехала в краевую больницу, где встретилась лицом к лицу с тем же врачом, которая принимала их с первой дочкой. И услышала: «Мест нет».

— Она говорит: «Я тебе первую выкохала, ты хочешь, чтобы я еще и вторую…», — рассказывает Елена. — Я говорю: «Вы выкохали? Вы какое имеете право так со мной разговаривать?! Вы нас через ад провели. Вы что говорите?!». Она меня тут же отшвырнула: «Выходи давай отсюда, всё, пошла». Это была жуть, пока мы не позвонили в минздрав. Её вызвали туда. Через час приезжает — совсем другой человек.

Во второй раз мать была настроена жестко. Она с малышкой осталась в платной палате и не подпускала к девочке незнающих врачей и студентов. Перевязки делала сама.

Чечня лечит, Ставрополье — нет

В Ставропольском крае по данным регионального минздрава сейчас живет 17 человек с диагнозом буллезный эпидермолиз, 13 из них — дети. Лишь двум взрослым и семи несовершеннолетним установлена инвалидность.

В базе фонда «Дети-бабочки» — семь семей из Ставропольского края, и всего более 50 малышей и взрослых из СКФО. «Это большая цифра по сравнению с остальными регионами», — сообщили специалисты организации.

Елена прошла медкомиссию с дочерями, у обеих оформлена инвалидность, девочки получают пособие — 12681 рубль. Этих денег семье не хватило бы на лекарства. Детям нужны антисептические средства, особые бинты, мази, антигистаминные препараты. Ежемесячно на лечение Марии и Дарьи требуется не менее 30 тысяч рублей.

Буллезный эпидермолиз несколько лет назад включили в список орфанных (редких) болезней. Но пока его нет в «перечне жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких заболеваний», для лечения которых государство выделяет средства на дорогие медикаменты. По данным благотворительного фонда, в 2019 году 25 регионов оплачивали лекарства для больных самостоятельно. В СКФО таких субъектов два: Чечня и Дагестан.

— Я составила список препаратов и решила пойти к губернатору Ставропольского края на приём, — рассказывает Елена. — Привести примеры других регионов, где от правительства дети получают помощь. Почему у нас это невозможно? Но чтобы подтвердить мои слова, на списке нужна была подпись главврача кожвендиспансера о том, что это действительно медикаменты для лечения ран при буллезном эпидермолизе.

Елена говорит, что главврач отказался подписать список под предлогом того, что услышал про некоторые лекарства впервые. В итоге мама оставила идею что-то доказать государству.

Лекарства «в ручном режиме»

В Чечне родители детей-бабочек привлекли внимание главы региона обращениями, в том числе в инстаграме. Проблему решили «в ручном режиме». Деньги выделили из республиканского благотворительного фонда. Кожвендиспансер сформировал реестр больных и организовал доставку препаратов. Фаина Балабекова, врач дерматовенеролог, куратор проекта по лечению буллезного эпидермолиза в Чечне, рассказала: в республике сейчас 30 пациентов с этим диагнозом. Большинство — дети, но есть и взрослые. Самому старшему 46 лет.

Властям Чечни не потребовалась принимать никакого особенного закона или распоряжения. Истории болезни хранятся в кожвендиспансере. В отдаленные территории медикаменты иногда передают через районные больницы. Примерно раз в полгода врачи сами ездят по горным селам, чтобы проведать больных. По словам Фаины Балабековой, ежемесячно каждый больной обеспечивается препаратами на сумму от 50 до 200 тысяч рублей, в зависимости от тяжести заболевания.

Фонд «Дети-бабочки» сейчас создает регистр больных, основанный на искусственном интеллекте. «Он будет просчитывать до копейки, сколько нужно выделять из бюджета средств на больных, плюс будет прогнозировать улучшения и осложнения болезни», — объяснили сотрудники организации. Общественники рассчитывают, что людям с буллезным эпидермолизом начнут помогать на уровне страны, а не в регионах.

Мечтают путешествовать

Маленькие ставропольчанки Мария и Дарья вырастут и станут взрослыми. Их родители надеются, что заболевание отступит. Но, к сожалению, пока получается не так. Болезнь дает знать о себе осложнениями на весь организм. Мышцы должным образом не развиваются, кости становятся хрупкими и уязвимыми. От постоянного приема лекарств страдает печень.

Когда Маше было 9, ей потребовалась операция — делатация пищевода.

— У детей страдает не только внешняя кожа, но и слизистые рта и внутренних органов, — рассказывает мама. — Там происходит рубцевание, потом ребенок трудно дышит, давится. Марию прооперировали в Москве. Всё прошло успешно.

Четырехлетняя Даша пока только научилась читать, а Маша ходит в обычную школу Михайловска. Родители отказались от идеи домашнего обучения, потому что общительной девочке нужны друзья. Конечно, есть ограничения — Мария не выходит на перемене в коридор, не бегает вместе с остальными. Но в остальном она — обычная школьница с отличными оценками. Только вставать ей нужно в 6 утра, чтобы успеть сделать перевязки. На качественное полноценное лечение старшей девочки уходит каждый день по 2,5 часа.

В обычных детских играх сестры могут сильно пораниться. Родители нашли выход — девочки катаются на квадроцикле с электроприводом и четырехколесном велосипеде. Еще одно увлечение — фортепиано. Мария делала большие успехи в музыке, но затем ее привлек английский язык. Девочка мечтает выучить много языков и путешествовать, когда вырастет. А Елена надеется, что когда-нибудь изобретут лекарство, которое исцелит дочерей.

— Я этой мыслью живу, — рассказывает мама. — Я вижу своих детей здоровыми, хочу очень этого. Старшая дочь иногда говорит: «Как тяжело, как мне больно, как мне все это надоело». Я стараюсь ее поддержать. Несмотря на то, что наши дети ограничены из-за болезни, мы их не балуем. Мы в меру строгие родители. Маша у нас уравновешенная, спокойная, очень ответственная. Она с любовью и трепетом относится к сестре. В меру своих сил девочки наводят порядок, умеют сами себя полечить, даже младшая. Очень организованные девочки. Марии я говорю: «Может быть так, что я не всегда буду с тобой. Вдруг что-то случится. Ты должна уметь все это делать». И она умеет.